Syndrome de Gougerot-Sjögren

Mme Mansour présente un tableau clinique classique mais complexe d'un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire (SGSp). Le diagnostic est évoqué devant l'association d'un syndrome sec (xérostomie, xérophtalmie), d'une atteinte systémique (pneumopathie interstitielle diffuse, acidose tubulaire distale) et d'une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines. La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire : traitement symptomatique du syndrome sec, surveillance de la fonction rénale et respiratoire, et dépistage d'une éventuelle transformation lymphomateuse (lymphome du MALT). Le diagnostic différentiel inclut la sarcoïdose, le lupus érythémateux systémique, et l'hépatite C, qui peuvent également présenter des manifestations extra-glandulaires. La présence d'une acidose tubulaire distale est un marqueur d'atteinte rénale spécifique qu'il convient de monitorer régulièrement.